Медуллярный рак щитовидной железы

Третий по распространенности тип рака щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной щитовидной железы - это третий по встречаемости тип рака щитовидной железы (от 5 до 8 процентов). В отличие от папиллярного и фолликулярного рака щитовидной железы, который происходит из гормон-продцуцирующих клеток щитовидной железы, медуллярный рак происходит из парафолликулярных клеток (так называемые С клетки) щитовидной железы. Эти клетки синтезируют гормон кальцитонин. Этот гормон не участвует в обмене веществ, как другие гормоны щитовидной железы. Как будет видно далее, синтез этого гормона может определяться после операции для контроля наличия раковых клеток и его рецидива. Этот тип рака характеризуется более низкой частотой излечиваемости, по сравнению с так называемыми дифференцированными формами рака щитовидной железы (папиллярным и фолликулярным), но, в то же время, она выше, чем у анапластического рака. Общая 10-летняя выживаемость составляет 90% когда раковый процесс охватывает только щитовидную железу, 70% - при распространении процесса на шейные лимфоузлы, и 20% - при наличии отдаленных метастазов.

Характетные особенности медуллярного рака щитовидной железы

• Возникает при 4 клинических состояниях (они описаны ниже), и может быть связан с эндокринными опухолями
• Женщины страдают намного чаще, чем мужчины (за исключением врожденного рака)
• Регионарные метастазы (распространение рака на шейные лимфоузлы) возникает на ранних стадиях заболевания
• Отдаленные метастазы (то есть, распространение рака на другие органы) возникает на поздних стадиях заболевания, и обычно этот рак метастазирует в печень, костную ткань, головной мозг и надпочечники)
• Не связан с воздействием радиации
• Обычно возникает в верхней центральной доле щитовидной железы
• Неблагоприятные прогностические факторы включают возраст старше 50 лет, мужской пол, отдаленные метастазы и наличие других эндокринных опухолей при МЭН II-B синдроме
• Рецидив опухоли может выявляться с помощью анализа крови на кальцитонин, который в первые несколько лет измеряется каждые 4 месяца, а затем в течение всей жизни каждые полгода.

Медуллярный рак щитовидной железы возникает в 4 клинических состояниях

1. Спорадически
   Составляет до 80% случаев медуллярного рака щитовидной железы. Обычно эта форма рака унилатеральная (то есть, односторонняя) и не связана с другой эндокринной патологией. Пик заболеваемости приходится на 40 - 60 лет. Соотношение женщин и мужчин для данной формы рака составляет 3:2. У трети пациентов отмечается упорная диарея. Диарея в этом случае вызвана усиленной секрецией и работой ЖКТ ввиду гормонов, которые секретирует медуллярный рак щитовидной железы (кальцитонин, простагландины, серотонин).
2. МЭН II-A (Синдром Сиппла)
   Синдром множественной эндокринной неоплазии - это группа эндокринных расстройств, которые возникают сочетано у одного пациента и обычно имеют семейную предрасположенность, так как являются врожденными. Синдром Сипла характеризуется
   • двусторонним медуллярным раком щитовидной железы или С-клеточной гиперплазией
   • феохромоцитомой (опухолью надпочечников)
   • гиперпаратиреозом.
   Это врожденный синдром и причиной его является врожденный дефект гена, который контролирует нормальный рост эндокринных тканей. Этот синдром передается по наследству всем детям, которые получают этот ген (по аутосомно доминантному типу), то есть, теоретически, он может встречаться у 50% потомства с этим дефективным геном. Поэтому мужчины и женщины страдают этим заболеванием одинаково. Пик заболеваемости медуллярным раком щитовидной железы выпадает на 30 лет.
3. МЭН II-B
   Этот синдром также характеризуется
• медуллярным раком щитовидной железы
• феохромоцитомой, при этом гиперпаратиреоз встречается очень редко
Вместо этого характерным признаком для данного синдрома является необычное проявление в виде слизистых ганглионевром (опухоли в полости рта) и внешность как при синдроме Марфана. Это врожденное заболевание, которое передается по аутосомно доминантному типу как и MEN II-a, но может иметь и спорадический характер (без семейной предрасположенности). Медуллярный рак у пациентов с МЭН II-B обычно возникает в 30 лет, при этом мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой. Как и у пациентов с МЭН II-A, феохромоцитома должна быть выявлена до операции. Это делается для профилактики тяжелого эпизода гипертензии во время операции на щитовидной железе.
4. Врожденный медуллярный рак щитовидной железы не связанный с эндокринными заболеваниями
   Эта форма медуллярного рака наименее агрессивна по своему характеру. Как и другие типы рака щитовидной железы, пик частоты выпадает на 40 - 50 лет.